Resumen

La sarcoidosis es un trastorno inmunitario multisistémico que se puede manifestar en diferentes órganos y sistemas y afecta al sistema nervioso solo en el 10 % de los casos.
Puede comprometer tanto el sistema nervioso central como periférico en diversos grados y es el diagnóstico diferencial de múltiples enfermedades inflamatorias infecciosas, inmunológicas, neoplásicas y degenerativas.
El curso clínico de la neurosarcoidosis espinal puede imitar una enfermedad desmielinizante. Se requiere un alto índice de sospecha y una búsqueda de sarcoidosis en sitios extraneurales para un diagnóstico temprano.
La base del diagnóstico es la histología, por eso, muchas veces representa un reto llegar al mismo.
El tratamiento con corticoides generalmente se asocia con un resultado favorable.
En este artículo se describe el caso de un paciente que comenzó con un cuadro subagudo de parestesias, con el cual fue bastante dificultoso llegar al diagnóstico, pero afortunadamente se logró y hubo una muy buena respuesta al tratamiento con corticoides.

Palabras clave

Sarcoidosis, neurosarcoidosis espinal, parestesias, neuroinmunología.

Título en inglés

Patient with Paresthesias: A Diagnostic Challenge.

Abstract

Sarcoidosis is a multisystem immune disorder that can manifest in different organs and systems; it affects the nervous system in only 10% of the cases.
It can involve both the central and peripheral nervous system to varying degrees, and it is a differential diagnosis for multiple inflammatory, infectious, immunological, neoplastic, and degenerative diseases.
The clinical course of spinal neurosarcoidosis can mimic a demyelinating disease. A high index of suspicion and a search for sarcoidosis in extraneural sites are required for early diagnosis. The basis for diagnosis is histology, which often represents a challenge.

Treatment with corticosteroids is usually associated with a favorable outcome.
This article describes the case of a patient who started with subacute paresthesias being the diagnosis quite difficult to reach, but fortunately once it was achieved, there was a very good response to corticosteroid treatment.

Keywords

Sarcoidosis; spinal neurosarcoidosis; paresthesias, neuroimmunology.

Introducción

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de causa desconocida que afecta principalmente a los pulmones, ganglios linfáticos, piel y ojos. La neurosarcoidosis es una manifestación rara, afectando al 15 % de los casos, con compromiso del sistema nervioso central o periférico.
Por lo general comienza de manera subaguda con síntomas constitucionales como fiebre, diaforesis, malestar general, sudoración nocturna.¹
Luego, se hacen evidentes los síntomas del órgano afectado:
– Neuropatías craneales (parálisis facial, neuropatía óptica, diplopía, vértigo, hipoacusia)
– Neuropatías periféricas (sensitivas, motoras, autonómicas)
– Compromiso hipofisario-hipotalámico (diabetes insípida, déficit de gonadotrofinas, tirotropina, insuficiencia cortico-adrenal.)
– Compromiso de la médula espinal: Mielopatía subaguda (mielopatía longitudinalmente extensa)
Aunque, en la neurosarcoidosis, el compromiso subclínico del sistema nervioso central es lo más común, síntomas clínicos evidentes se observan solo en el 15 % de los casos y, entre el 6 y el 8 % de estos pacientes tienen compromiso de la médula espinal.²
El diagnóstico se establece con:
– Estudios por imágenes (resonancia magnética con contraste, Tomografía por emisión de positrones 18FDG)
– Análisis del líquido Cefalorraquídeo (LCR) (células, proteínas, glucosa)
– Biopsia histológica³
Hay que tener en cuenta que existe una gran lista de condiciones que pueden simular las características clínicas y de imagen de la neurosarcoidosis, además, una enfermedad neoplásica o infecciosa puede iniciar como una enfermedad granulomatosa.
Por esto, es realmente difícil llegar al diagnóstico, y la base de éste es la biopsia histológica.⁴
El tratamiento se basa en corticosteroides (prednisona) e inmunosupresores (metotrexato, micofenolato mofetilo, azatioprina, ciclofosfamida).
Es importante mencionar que no hay cura conocida para la sarcoidosis, pero con tratamiento, muchos pacientes pueden experimentar una mejora significativa en sus síntomas. La respuesta al tratamiento puede variar dependiendo de la gravedad de la enfermedad y la afectación de otros órganos.

Objetivos

1. Reconocer y diagnosticar la sarcoidosis como causa de mielitis longitudinalmente extensa.
2. Comprender el manejo y tratamiento de la sarcoidosis con afectación neurológica.
3. Comprender el papel de las imágenes en el diagnóstico de sarcoidosis.
4. Analizar la respuesta al tratamiento en pacientes con sarcoidosis y afectación neurológica.

Presentación del caso

Paciente masculino de 48 años presentó un cuadro de inicio insidioso, de un mes de evolución, caracterizado por parestesias en ambos miembros inferiores, sensación de torpeza sin alteración motora y dificultad en la micción.
Se le realizó un examen neurológico donde se lo encontró vigil, orientado, con lenguaje conservado. Pares craneales, reflejos, sensibilidad táctil superficial y vibratoria conservados. Fuerza y tono conservados en los 4 miembros. Marcha sin alteraciones.
Presentaba dificultad en la micción.
Líquido cefalorraquídeo: 20 elementos, 80 % mononucleares.
Se decidió realizarle una resonancia magnética de columna cervical, dorsal y lumbosacra donde se pudo visualizar a nivel dorsal una extensa alteración de la señal del cordón medular siendo hiperintenso en T2 de D2 a D10 inclusive. Realce intenso de aspecto parcheado con mayor compromiso centromedular y anterior en proyección D4-D5, D6-D7, D7-D8 y D9. Discreta dilatación del canal del epéndimo de la médula dorsal inferior (Figuras 1-a y 1-b).
Se interpretó como una etiología inflamatoria, se decidió internación y se solicitó una resonancia magnética de cráneo y órbitas con contraste para completar el estudio, la cual no evidenció alteraciones (Figura 2).
Diagnóstico: Mielitis longitudinalmente extensa
Se le realizó tratamiento con pulsos de meprednisona 1 gr/día durante 5 días con muy buena respuesta, persistiendo ciertos síntomas sensitivos, pero de menor jerarquía. Luego se decidió el alta sanatorial.
Al mes se le realizó resonancia magnética de control, como resultado la resonancia magnética de cráneo fue normal, la de columna siguió evidenciando las mismas hiperintensidades ya descriptas (Figura 3).
Se indicaron pulsos de 1 gramo por día de metilprednisolona por 5 días.
Dos meses más tarde el paciente reingresó por tos y disnea por lo que se decidió realizarle una tomografía de tórax con contraste en la cual se evidenció un marcado engrosamiento de los tejidos blandos peribroncovasculares que comprometía el hemitórax izquierdo a nivel peri e infra hiliar. Adenopatías e infiltración difusa (Figura 4).
Los diagnósticos diferenciales que se plantearon fueron: desmielinizante, tumoral, infecciosa, postinfecciosa, isquemia, compresiva, paraneoplasia.
Se sugirió continuar con otra metodología diagnóstica, por lo cual se le realizó una biopsia de ganglios torácicos y se llegó al diagnóstico de sarcoidosis. Se indicó como tratamiento: pregabalina 37,5 mg cada 12 h, ácido fólico, deltisona 14 mg, metotrexato15 mg, apixaban 5 mg.
La resonancia magnética de control al mes mostró marcada regresión de la alteración de señal descripta previamente en médula dorsal extendida desde D2 a D9, así como también de las áreas de realce en dicha topografía (Figura 5).

Discusión

La sarcoidosis es una enfermedad compleja y multisistémica que presenta un desafío diagnóstico significativo, especialmente cuando afecta al sistema nervioso. En este caso, la presentación subaguda de parestesias en el paciente subraya la dificultad de distinguir la neurosarcoidosis espinal de otras enfermedades desmielinizantes. La similitud clínica con estas patologías puede retrasar el diagnóstico y, por ende, el inicio del tratamiento adecuado.
La necesidad de un alto índice de sospecha y la búsqueda de sarcoidosis en sitios extraneurales son cruciales para un diagnóstico temprano. La confirmación diagnóstica mediante histología, aunque esencial, puede ser difícil de obtener debido a la naturaleza invasiva de los procedimientos necesarios para obtener muestras adecuadas.
El tratamiento con corticoides ha demostrado ser eficaz en la mayoría de los casos, como se observa en este paciente, quien mostró una notable mejoría tras el inicio del tratamiento. Este resultado positivo refuerza la importancia de considerar la sarcoidosis en el diagnóstico diferencial de enfermedades neurológicas inflamatorias y de iniciar un tratamiento temprano con corticoides para mejorar los resultados clínicos.

Conclusiones

En conclusión, la neurosarcoidosis espinal, aunque rara, debe ser considerada en pacientes con síntomas neurológicos atípicos y un curso clínico que no se ajusta a otras enfermedades más comunes. La identificación temprana y el tratamiento adecuado son esenciales para mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes afectados.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

Figura 1-a: Primera resonancia magnética de columna total

Figura 1-b: Primera resonancia magnética de columna total

Se puede visualizar a nivel dorsal una extensa alteración de la señal del cordón medular siendo hiperintenso en T2 y STIR de D2 a D10 inclusive. Realce intenso de aspecto parcheado con mayor compromiso centromedular y anterior en proyección D4-D5, D6-D7, D7-D8 y D9. Discreta dilatación del canal del epéndimo de la médula dorsal inferior.

Figura 2: Resonancia magnética de cráneo y órbitas con contraste

No se observan alteraciones.

Figura 3: Primer control de resonancia magnética de columna total

Se siguen evidenciando las mismas hiperintensidades ya descriptas.

Figura 4: Tomografía de tórax

Se observan adenomegalias mediastinales.

Figura 5: Segundo control de resonancia magnética de columna total

Se observa marcada regresión de la alteración de señal.​