Resumen

Introducción: La atrofia muscular multisistémica es un trastorno neurodegenerativo, que puede comenzar alrededor de los 60 años y ocasiona empeoramiento de la calidad de vida e invalidez progresiva hasta la dependencia total.
Presentación de caso: Se presenta el caso de un paciente de sexo fenotípico masculino, 64 años, que comenzó con cuadro de disnea con progresión a insuficiencia respiratoria aguda, a punto de partida de estridor laríngeo, con requerimiento de intubación oro traqueal, videobroncoscopía diagnóstica y posterior traqueostomía. El paciente presentó una estadía de 13 días en unidad de cuidados críticos, en la cual realizó sesiones diarias de kinesiología respiratoria y motora. Las evaluaciones funcionales que se realizaron el primer día de suspensión de sedación y al alta del paciente no presentaron diferencias.
Conclusiones: La presencia de vía aérea artificial no es un impedimento para realizar rehabilitación motora y respiratoria en el paciente con atrofia muscular multisistémica, con el objetivo de disminuir el impacto negativo en la funcionalidad debido a los efectos degenerativos y progresivos de su patología, y a la propia estancia en la unidad de cuidados críticos.

Palabras clave

Atrofia multisistémica, enfermedad de parkinson, traqueostomía, estridor laríngeo, rehabilitación.

Laryngeal stridor in a patient diagnosed with Parkinson’s type multiple systemic atrophy

Abstract

Introduction: Multiple system muscular atrophy is a neurodegenerative disorder that can begin around 60 years of age and causes worsening of the quality of life and progressive disability until total dependence.
Case presentation: We present the case of a 64 year-old phenotypic male patient, who began with symptoms of dyspnea with progression to acute respiratory failure, starting with laryngeal stridor, requiring orotracheal intubation, diagnostic video bronchoscopy and subsequent tracheostomy. The patient was 13 days in the critical care unit, where he performed daily respiratory and motor kinesiology sessions. The functional evaluations that were carried out on the first day of suspension of sedation and at patient discharge showed no differences.
Conclusions: The presence of an artificial airway is not an obstacle to perform motor and respiratory rehabilitation in patients with multiple systemic muscular atrophies, so as to reduce the negative impact on functionality due to the degenerative and progressive effects of their pathology, and to the stay in the critical care unit.

Keywords

Multiple system atrophy, Parkinson’s disease, tracheotomy, laryngeal stenosis, rehabilitation.

Introducción

La atrofia multisistémica (AMS) es un trastorno neurodegenerativo esporádico, caracterizada por una rápida progresión y etiología desconocida. ^{1, 2}
Se considera junto a la parálisis supra nuclear progresiva, la causa más frecuente de parkinsonismo neurodegenerativo, superada únicamente por la enfermedad de Parkinson. Cuenta con una prevalencia de 4/100000, aunque frecuentemente es subdiagnosticada. ^2-6
La presentación clínica de esta patología comienza en la adultez, alrededor de la sexta década de vida, ^1-3 afectando con mayor frecuencia al género masculino y está caracterizada por la asociación de parkinsonismo, disfunción autonómica, ataxia cerebelosa y signos piramidales. ^2-6
El diagnóstico es fundamentalmente clínico.^{5, 6} Los criterios diagnósticos están enfocados en la presencia de ataxia y parkinsonismo, pero pueden no manifestarse en etapas tempranas de la enfermedad. ^{2, 4, 5, 6}
En ciertos pacientes, existe una fase prodrómica donde los síntomas y signos no motores preceden a las manifestaciones motoras clásicas.^5, 6 Los síntomas más comunes de la AMS son la disartria, disfunción sexual, trastornos del sueño, estreñimiento, ronquidos, disfagia y estridor, siendo el principal signo la hipotensión ortostática. ^{7, 8}
La disfunción respiratoria generalmente incluye estridor laríngeo, hipoventilación nocturna, apneas centrales y disritmia respiratoria. ^9-12 El estridor laríngeo es una manifestación clínica frecuente y precoz en AMS. La pérdida de células dentro del tronco encefálico que modulan la respiración y la musculatura respiratoria, aumentan el riesgo de trastornos respiratorios del sueño y estridor, este último es causado por una restricción de la abducción de las cuerdas vocales, o aducción paradójica durante la inspiración. ^13, 14
No está claro si la muerte resulta de la parálisis de las cuerdas vocales (cuando no es tratada), hipoventilación central, inestabilidad hemodinámica, o una combinación de estos. ¹⁰

Objetivos

Describir las evaluaciones kinésicas realizadas en el paciente con requerimiento de ventilación mecánica invasiva el día de suspensión de sedación y analgesia.

Desarrollar el abordaje kinésico.

Presentación del caso

Paciente de sexo fenotípico masculino, de 64 años, con diagnóstico de atrofia muscular multisistémica (AMS) tipo Parkinson de 4 años de evolución, ingresó a la guardia por cuadro de disnea súbita asociado a estridor laríngeo. A la evaluación se observó taquipnea, taquicardia, desaturación y silencio auscultatorio. Se administró corticoides endovenosos y nebulizaciones con adrenalina sin respuesta clínica. Por progresión de la disnea se decidió su traslado a la unidad de cuidados intensivos (UCI), en la cual se progresó a la intubación oro traqueal (IOT).
Como antecedentes personales el paciente presentó cirugía de hernia umbilical, hiperplasia prostática benigna con colocación de talla vesical, SARS-CoV-2 sin requerimiento de hospitalización. No se observaron alteraciones en la radiografía posterior a la intubación.
El paciente requirió sedación, analgesia y ventilación mecánica invasiva (VMI) en modo volumen control. Debido a la causa de IOT, el equipo kinésico de UCI decide realizar prueba de fuga del balón de neumotaponamiento del tubo endotraqueal, resultando negativo para fugas.
Al transcurrir 48 h de IOT, el paciente evoluciona estable hemodinámicamente, afebril, en plan de desvinculación de VMI.
Al realizar las evaluaciones kinésicas de rutina en el paciente vinculado a VMI se obtiene un valor de 0 puntos en la escala de sedación y agitación de Richmond (RASS, por sus siglas en inglés).
Con el objetivo de cuantificar la fuerza muscular se realizó la escala del consejo de investigación médica (MRC, por sus siglas en inglés) la cual presentó un valor total de 42 puntos, indicando en este caso debilidad adquirida en la UCI.
Las mediciones de mecánica respiratoria se realizaron en modalidad ventilación asistida proporcional (PAV + Puritan Bennett 980), arrojaron valores ajustados a estrategia de protección pulmonar, con una presión de conducción de 10 cm h20, presión muscular 8 cm h20, y producto presión tiempo de 110 cm/seg/min. Posteriormente se realizó ecografía diafragmática, con el objetivo de evaluar excursión y engrosamiento, las mediciones se realizaron en modalidad PAV+ con un factor de ganancia de 35% y 8 cm h20 de presión positiva al final de espiración (PEEP, por sus siglas en inglés). La excursión del diafragma derecho fue de 18 mm y una fracción de engrosamiento del 36 %.
Posterior a estas mediciones, en conjunto con el equipo médico tratante se decidió detener la VMI, ya que se cumplían las condiciones según el protocolo utilizado por el servicio. Se administró de forma preventiva corticoides endovenosos por 24 h.
No obstante, el paciente presento estridor post extubación desarrollando insuficiencia ventilatoria, con utilización de músculos accesorios, hipertensión arterial y taquicardia.
Se decidió realizar una fibrobroncoscopía, en la cual se observó ausencia de apertura de las cuerdas vocales durante los esfuerzos respiratorios espontáneos del paciente.
Posteriormente se administró sedación-analgesia y bloqueantes neuromusculares, el espasmo persistía sin lograrse apertura de las cuerdas vocales.
Con asistencia fibrobroncoscópica se procedió a la re intubación, procedimiento que resulto dificultoso, requiriéndose la utilización de guía Eschmann (Figuras 1, 2 y 3).
Al día siguiente se suspendió la sedación, y se colocó en modalidad PAV+. Al no presentar contraindicaciones para realizar rehabilitación, se efectuó sedestación al borde de la cama, ejercicios activos de miembros superiores y miembros inferiores, equilibrio de tronco y ejercicios respiratorios (Figura 4).
El equipo médico de la UCI, planteó al paciente y a la familia la realización de traqueostomía (TQT), la cual se realizó 72 h posteriores a su re intubación, período en el cual se continuó con tratamiento kinésico habitual.
El equipo de cirugía torácica llevo a cabo la TQT percutánea al pie de la cama, procedimiento que no presentó complicaciones, colocando una TQT con balón de neumotaponamiento. En las horas posteriores a dicha intervención, se pudo reanudar la ventilación espontánea en modalidad PAV+. Al ser satisfactorias las evaluaciones kinésicas realizadas, se decidió colocar en prueba de respiración espontánea en modalidad traqueostomía en T, con necesidad de VMI nocturna según el protocolo de destete de la UCI.
Pasadas 48 hs de la realización de la TQT el paciente evolucionó favorablemente, realizando rehabilitación diaria, lográndose desvinculación de la VMI.
Se realizó desinflado de balón de neumotaponamiento, con adecuado flujo de aire por la vía aérea superior, sin signos de dificultad respiratoria.
72 hs posteriores se realizó cambio de TQT sin balón de neumotaponamiento.
Vuelven a repetirse las evaluaciones kinésicas realizadas al día de suspensión de la sedación, no se observaron diferencias según escala del MRC ni en la excursión diafragmática. Además se registraron valores de presión inspiratoria máxima (PIMAX), presión espiratoria máxima (PEM) y pico flujo tosido (PFT), los cuales fueron útiles para no gestionar los requerimientos al alta del paciente como ventilación mecánica domiciliaria y asistente mecánico para la tos.
El paciente evolucionó favorablemente, y egresó del sanatorio, con indicación de internación domiciliaria, kinesioterapia respiratoria y motora diaria.

Discusión

El fracaso en la extubación es una complicación de alto riesgo para los pacientes en UCI. El estridor laríngeo ha sido descrito como causa de estas. Parte de las estrategias para la prevención del fracaso y el manejo del estridor es el uso de esteroides,^{15, 16} los mejores resultados se han encontrado al aplicarlo entre 12-24 h antes de la misma, autores como Rodríguez y col sugieren el empleo de metilprednisolona 20 mg cada cuatro horas para un total de cuatro dosis antes de la extubación. ¹⁷ En esta población de pacientes, la presencia de estridor laríngeo tiene un alto valor diagnóstico y su aparición puede contribuir a acortar la supervivencia y es un factor de riesgo independiente de muerte súbita. Se debe considerar la TQT debido al alto riesgo de insuficiencia respiratoria y muerte. ^{18, 19}
La debilidad adquirida en la UCI, es un trastorno neuromuscular descripto como complicación asociada, consta de disfunción del músculo esquelético, la cual puede conducir a retraso en el destete del ventilador y hospitalización prolongada. Los pacientes a menudo tienen mal pronóstico, movilidad limitada y calidad de vida gravemente afectada. ²⁰
Diversos estudios apoyan la intervención kinésica motora y respiratoria en el paciente con requerimiento de VMI, concluyendo que dicho acto es seguro y bien tolerado, con mejores resultados funcionales al alta, menor tasa de delirio, y menor requerimiento de VMI. ^21-25
El ultrasonido se ha convertido en una herramienta diagnóstica ampliamente utilizada en UCI, la evaluación del engrosamiento diafragmático, constituye un útil abordaje para evaluar la disfunción y atrofia diafragmática en el paciente en VMI. Kim y col demostraron que un 29% de los pacientes en ventilación mecánica, sin patología diafragmática previa, presentaron disfunción diafragmática, la cual se asoció a un mayor requerimiento de VMI, destete prolongado y fracaso comparado con aquellos que no la presentaron.²⁶
Los modos espontáneos demostraron reducir la atrofia diafragmática. La ventilación con presión de soporte (PC-PSV) es un modo ventilatorio ampliamente utilizado, con elevada tasa de asincronías.^27-29 El modo PAV+ permite a los pacientes participar de la respiración sin un gran esfuerzo, lo que puede limitar la atrofia muscular o la fatiga respiratoria. ^30, 31 Elganady y col determinaron que en pacientes con falla de destete, recibir PAV + redujo el tiempo de VMI, duración de la estadía en la UCI y estadía en el hospital.³²

Conclusiones

Actualmente no se cuenta con una prueba estandarizada para la identificación de pacientes de alto riesgo de desarrollar edema y estridor laríngeo. Por lo tanto, la decisión de iniciar corticosteroides debe realizarse de forma individualizada, dando un mayor peso al resultado de la prueba de fuga del neumotaponador y los factores de riesgo relacionados con el edema laríngeo y estridor. En presencia de insuficiencia respiratoria, la re intubación y la traqueostomía deben considerarse.
La debilidad adquirida en terapia intensiva, conlleva complicaciones conocidas como mayor requerimiento de VMI y más días de UCI, en este contexto, la intervención kinésica respiratoria y motora en pacientes con vía área artificial y VMI demostró ser segura y eficaz.
El examen sonográfico del diafragma no solo permite realizar el diagnóstico de disfunción diafragmática sino también posee un rol clave en la monitorización de su recuperación, además permite mantener una retroalimentación al pie de la cama en relación a la tensión generada por dicho músculo. El modo ventilatorio PAV+ permite una mejor adaptación paciente respirador y una estimación de la presión muscular y del trabajo respiratorio, que permiten una configuración del soporte ventilatorio más ajustada a parámetros fisiológicos.
La presencia de vía aérea artificial no es un impedimento para realizar rehabilitación motora y respiratoria en el paciente con atrofia muscular multisistémica, con el objetivo de disminuir el impacto en la funcionalidad debido a los efectos degenerativos y progresivos de su patología, y a la propia estancia en la unidad de cuidados críticos.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

Agradecimientos

Agradecemos al Dr. Facundo Piatti, y al servicio de Terapia Intensiva del Sanatorio Parque.

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