Resumen

El nacimiento aórtico anómalo de las arterias coronarias, que determina un recorrido anormal de las mismas, se estima en 0,7 % de la población. Si bien la mayoría de los individuos se encuentran asintomáticos, esta alteración se asocia a un aumento de Muerte Súbita, especialmente en deportistas jóvenes. El ecocardiograma transtorácico ha demostrado su utilidad en el diagnóstico del recorrido anómalo de las arterias coronarias.
Se diagnosticó en un paciente ambulatorio un recorrido coronario retroaórtico a partir del signo «RAC» (Retroaortic Anomalous Coronary en inglés) mediante ecocardiograma transtorácico, confirmándose con Angio Tomografía Axial Computada la presencia del nacimiento anómalo de la arteria circunfleja.
La presencia del signo «RAC», que identifica el recorrido retroaórtico anómalo de una arteria coronaria, es fácilmente detectable en manos de un ecografista experimentado y tiene alta especificidad para el diagnóstico de anomalías coronarias.

Palabras clave

Ecocardiografía, anomalías coronarias, recorrido retroaórtico coronario, signo RAC, muerte súbita.

Anomalous aortic origin of the circumflex coronary artery in an asymptomatic patient evaluated with Echocardiography

Abstract

The anomalous aortic origin of the coronary arteries, which determines an anomalous course of the vessel, is estimated in 0,7% of the population. Although most individuals are asymptomatic, this alteration is associated with an increase in sudden seath, especially in young athletes. Transthoracic echocardiography has shown to be useful in the diagnosis of abnormal coronary arteries course.
A retroaortic coronary course was diagnosed in an outpatient based on the «RAC» sign (Retroaortic Anomalous Coronary). The presence of an anomalous origin of the circumflex artery was confirmed by Computed Tomography Angiography.
The presence of the «RAC» sign, which identifies the abnormal retroaortic course of a coronary artery, is easily detectable in hands of an experienced sonographer and has high specificity for the diagnosis of coronary anomalies.

Keywords

Echocardiography, coronary anomalies, coronary retroaortic course, RAC sign, sudden death.

Introducción

Las arterias coronarias (AC) se originan de sus respectivos senos a nivel de la raíz aórtica, con la arteria coronaria derecha (ACD) naciendo del seno de Valsalva derecho y la arteria coronaria izquierda (ACI) naciendo del seno de Valsalva izquierdo.¹
El origen aórtico anómalo de una AC (OAAAC) a partir del seno de Valsalva opuesto se estima en 0,7 % de la población. La mayoría de los individuos portadores de un OAAAC permanecen asintomáticos, sin embargo un aumento de la incidencia de muerte súbita (MS) se ha descripto en pacientes jóvenes deportistas, durante o luego de realizar grandes esfuerzos.^1-4
El mecanismo que gatilla la MS es la isquemia miocárdica como consecuencia de la compresión del vaso anómalo entre las arterias pulmonar y aórtica, angulación excesiva en su salida o recorrido, curso intramural y/o vasoespasmo.⁵
En los últimos años, con la mejoría de la calidad de imagen y el uso cada vez más frecuente del método, se ha destacado la utilidad del ecocardiograma transtorácico (ETT) para el diagnóstico del recorrido retroaórtico de la arteria coronaria anómala.⁶

Objetivos

Presentar un caso clínico de recorrido coronario anómalo y actualizar dicho tema.

Presentación del caso

Paciente de sexo masculino de 58 años de edad, que concurrió a consultorio ambulatorio de cardiología para un control cardiovascular de rutina. No presentaba antecedentes personales ni familiares y se encontraba asintomático. El examen físico y el electrocardiograma (ECG) eran normales.
Se realizó un ETT con un equipo General Electric T 8 y un transductor cardíaco multifrecuencia que informó un ventrículo izquierdo de tamaño normal, con función sistólica y diastólica conservadas (Fracción de Eyección: 65%), sin trastornos segmentarios de la motilidad parietal, aurícula izquierda normal y cavidades derechas sin alteraciones. En la vista de cuatro cámaras apical, desplazando ligeramente el transductor para el interrogatorio de estructuras anteriores, se evidenció una imagen tubular, con recorrido retroaórtico y en proyección al surco aurículo-ventricular izquierdo. Esa imagen ha sido descripta como signo «RAC» (Retroaortic Anomalous Coronary en inglés) (Fig. 1). Este signo manifiesta la presencia de anomalías en el nacimiento y recorrido de las arterias coronarias, por lo que se solicitó una Angio Tomografía Axial Computada (Angio TAC) coronaria.
La Angio TAC coronaria confirmó el nacimiento anómalo de la arteria circunfleja a partir del seno de Valsalva derecho con recorrido retroaórtico (Fig. 2). Las arterias coronarias no presentaban lesiones estenosantes.

Discusión

La AC anómala puede tener un curso anterior a la arteria pulmonar, posterior a la aorta (retroaórtica) o discurrir entre ambas (interarterial).¹
Los síntomas o alteraciones en el ECG se presentan en menos del 30 % de los pacientes.^2-4 Sin embargo, el aumento del riesgo de MS está bien documentado, especialmente en deportistas jóvenes.
La presencia de OAAAC es la segunda causa de MS en atletas jóvenes y justifica un tercio de la MS en reclutas militares en EEUU.^2,4 También representa la segunda causa de MS en atletas jóvenes en Italia.⁵
Los recorridos retroaórtico y prepulmonar son considerados de bajo riesgo, sin embargo existen casos reportados de MS.^7,8 La variante interarterial se asocia a mayor riesgo debido la compresión extrínseca coronaria por las grandes arterias durante el esfuerzo.³ Otras características anatómicas de alto riesgo son un ángulo agudo en el nacimiento de la arteria y un ostium elíptico.^2,3
Se ha destacado la utilidad del ETT para el diagnóstico del OAAAC dada su buena correlación con la Angio TAC, reportándose una especificidad de 93,9%.⁶
La Angio TAC se ha convertido en la modalidad de primera línea para visualizar el origen y todo el recorrido de las AC en pacientes adultos, dada su rapidez y su representación tomográfica de la anatomía cardíaca en 3D, por lo que habitualmente se utiliza para confirmar y complementar el diagnóstico ecocardiográfico.²
Así, el ETT puede identificar el OAAAC, especialmente cuando existe un curso interarterial o retroaórtico de la misma. Este hallazgo podría ser especialmente importante en atletas jóvenes, como se mencionó.¹
Al ser un método relativamente económico, no invasivo, portátil, que no requiere contraste ni irradiación, el ETT aparece como una excelente opción para el diagnóstico de OAAAC, sugiriéndose hacer foco en el signo mejor conocido: el signo «RAC».⁶
Si bien se ha estudiado a niños, adolescentes y deportistas de élite, no existen series en la población adulta, habiendo controversia con respecto a cuál es la variante más frecuente de OAAAC.^2,9
A pesar del avance para su diagnóstico, la estratificación de riesgo en este grupo de pacientes sigue siendo elusiva. La necesidad y el momento de la intervención quirúrgica continua siendo controvertida y se indica ante la presencia de isquemia miocárdica bien documentada.¹

Conclusiones

La búsqueda de anomalías coronarias debería formar parte de la práctica habitual durante un examen ecocardiográfico, especialmente en pacientes deportistas jóvenes. La presencia del signo «RAC», que identifica el recorrido retroaórtico anómalo de una arteria coronaria, es fácilmente detectable en manos de un ecografista experimentado y tiene alta especificidad para el diagnóstico de anomalías coronarias.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

Bibliografía

1. Frommelt P, Lopez L, Dimas VV, Eidem B, Han BK, Ko HH, et al. Recommendations for multimodality assessment of congenital coronary anomalies: A guide from the American Society of echocardiography: developed in collaboration with the society for cardiovascular angiography and interventions, japanese society of echocardiography, and society for cardiovascular magnetic resonance. J Am Soc Echocardiogr. 2020[citado 27/11/2021];33:259-94. Disponible en: https://www.onlinejase.com/article/S0894-7317(19)31083-1/pdf
2. Mancinelli A, Golino M, Miglierina E, My I, Crippa M, De Ponti R. Three echocardiographic signs to identify anomalous origin of the circumflex coronary artery from the right sinus of Valsalva: A case report. CASE. 2020[citado 27/11/2021];4:324-7. Disponible en: https://www.cvcasejournal.com/article/S2468-6441(20)30129-8/fulltext
3. Davis JA, Cecchin F, Jones TK, Portman MA. Major coronary artery anomalies in a pediatric population: incidence and clinical importance. J Am Coll Cardiol. 2001[citado 27/11/2021];37:593-7. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11216984/
4. Gräni C, Buechel RR, Kaufmann PA, Kwong RY. Multimodality imaging in individuals with anomalous coronary arteries. JACC Cardiovasc Imaging. 2017[citado 27/11/2021];10:471-481. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28385257/
5. Pelliccia A. Congenital coronary artery anomalies in young patients: new perspectives for timely identification. J Am Coll Cardiol. 2001[citado 27/11/2021];37:598-600. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11216985/
6. Witt CM, Elvert LA, Konik EA, Ammash NM, Foley DA, Foley TA. The RAC Sign: Retroaortic anomalous coronary artery visualization by transthoracic echocardiography. JACC Cardiovasc Imaging. 2018[citado 27/11/2021];11:648-649. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28917682/
7. Reig J, Jornet A, Petit M. Anomalous left coronary artery originating in the right aortic sinus with retroaortic course: a postmortem study. Angiology. 1994[citado 27/11/2021];45:57-60. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8285385/
8. Kejriwal NK, Tan J, Gordon SP, Newman MA. Retroaortic course of the anomalous left main coronary artery: is it a benign anomaly? A case report and review of literature. Heart Lung Circ. 2004[citado 27/11/2021];13:97-100. Disponible en https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16352177/
9. Burgos M, Olivera C. Imagen multimodalidad en el diagnóstico del origen anómalo de las arterias coronarias. RETIC. 2017[citado 27/11/2021];7:23-25. Disponible en: https://ecocardio.com/documentos/retic-web/2484-imagen-multimodalidad-en-el-diagnostico-del-origen-anomalo-de-las-arterias-coronarias.html