Feocromocitoma. Causa de hipertensión secundaria en enfermedad de von Recklinghausen

Resumen

El feocromocitoma es un tumor que deriva de las células cromafines del sistema nervioso simpático, que produce, almacena, metaboliza y libera catecolaminas y sus metabolitos. El 80-85 % se localiza en la médula adrenal mientras que el 10-15 % restante deriva de tejido cromafín extra-adrenal denominándose paraganglioma.
Los mismos comparten características clínicas y por lo tanto, el enfoque diagnóstico es similar.
Es una causa poco frecuente de hipertensión secundaria, con una prevalencia que varía entre 0,1-1 %.
Pueden ser esporádicos o asociados a enfermedades genéticas como: neoplasia endocrina múltiple 2; enfermedad de von Hippel-Lindau, paraganglioma familiar y neurofibromatosis de tipo 1 o
enfermedad de von Recklinhousen, apareciendo en este grupo en el 1-5 % de los pacientes a una edad media de 42 años aunque el rango es variable.
La sospecha diagnóstica debe basarse en la clínica y confirmarse mediante la solicitud bioquímica de metanefrinas plasmáticas y/o urinarias y la identificación anatómica del tumor con tomografía computarizada o resonancia magnética.
El tratamiento de elección es la cirugía laparoscópica, después de un tratamiento médico con bloqueo alfa adrenérgico.
Como conclusión, el caso clínico pone en evidencia lo imperativo de sospechar causas secundarias de hipertensión arterial en pacientes jóvenes, como es el caso del feocromocitoma (tumor poco frecuente con gran variedad de síntomas inespecíficos) y su asociación con enfermedades genéticas; destacando la importancia del tratamiento individualizado con un equipo multidisciplinario.