Amiloidosis cardíaca. Características basales, diagnóstico y pronóstico de una cohorte unicéntrica

Resumen

Introducción: La amiloidosis es una enfermedad caracterizada por el depósito de proteínas mal plegadas en diversos órganos. Estas proteínas se acumulan en tejidos como el corazón, riñones y nervios, provocando síntomas variados y afecciones graves. La amiloidosis cardíaca puede causar miocardiopatía infiltrativa y se manifiesta comúnmente como insuficiencia cardíaca.
Objetivo: Describir las características de una cohorte de pacientes diagnosticados con amiloidosis cardíaca y evaluar su pronóstico durante el seguimiento.
Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo en pacientes diagnosticados de amiloidosis cardíaca en el Instituto Cardiovascular de Rosario entre el 01/11/2017 y el 10/08/2024. Se recopilaron datos demográficos, antecedentes, tiempo hasta el diagnóstico, métodos diagnósticos, tipo de amiloidosis, y variables clínicas y de laboratorio.
Resultados: Se diagnosticaron 64 pacientes, con un aumento en los diagnósticos en los últimos años. El 92,1 % presentó amiloidosis por transtiretina (ATTR) y el 7,9 % por cadenas livianas (AL). La media de edad fue de 78,1 años y solo el 12,5 % eran mujeres. La mediana de tiempo desde el inicio de síntomas hasta el diagnóstico fue de 6 meses, con una notable disminución en los últimos años. El método diagnóstico más utilizado fue el estudio de perfusión tomográfico (SPECT) con pirofosfato en el 92,1 % de los casos. Solo el 25 % de los pacientes recibió tratamiento con tafamidis. Durante el seguimiento, el 26,5 % de los pacientes fallecieron y el 37,5 % se internaron por insuficiencia cardíaca.
Conclusión: El diagnóstico de amiloidosis ha aumentado en el centro estudiado, y el tiempo desde el inicio de síntomas hasta el diagnóstico ha disminuido. Se observó una alta morbimortalidad entre los pacientes.